Mi a teendő a portál trombózisával felnőtteknél

összefoglaló

A portál trombózis a leggyakoribb oka az extrakepatikus portál hipertóniának a nyugati országokban. Cirrhosis jelenlétében hepatocelluláris carcinomára kell törekednie, de amikor ez ezen a kontextuson kívül történik, akkor azt javasoljuk, hogy keresse meg a trombofíliát és a lokális-regionális kiváltó tényezőt. A portál trombózis kezelése a trombizált ér újbóli vízszigetelését, a trombózis esetleges kiterjedésének megakadályozását, a portális hipertónia, valamint a mögöttes protrombotikus betegség kezelését célozza. Az antikoaguláns kezelést hatékonynak tekintik, és nincs súlyos vérzési kockázata a cirrhosistól mentes betegek közelmúltbeli vagy régi portál trombózisában. Ennek a kezelésnek az előnyeit más klinikai helyzetekben tárgyalják.

Bevezetés

A portális véna trombózisa jelenti a normál májú extrakepatikus portális hipertónia leggyakoribb okát nyugati módban, 7,8% -os előfordulással egy több mint 600 betegből álló olasz sorozatban. 1 Ezeknek a betegeknek a létfontosságú prognózisát inkább a kauzális betegség, mint maga a portál trombózis határozza meg. 2 A portális trombózis prevalenciája cirrhosisos betegeknél 0,6% 3 és 26%, 4,5 között mozog, de ez az érték magasabb, ha a cirrhosis hepatocelluláris carcinoma bonyolult. 3 Ezért fontos a következő tárgyalás során megkülönböztetni a portál trombózisát aszerint, hogy cirrhosishoz kapcsolódik-e vagy sem. A cikk célja a portál trombózis diagnosztikai szempontjainak bemutatása felnőtteknél, a bekövetkezését elősegítő tényezők meghatározása, végül a legújabb adatok alapján terápiás kezelés biztosítása.

Mikor gyanítható a portál trombózis jelenléte ?
Cirrózis hiánya

A portál trombózisa lehet közelmúltbeli vagy régi. Ez a megkülönböztetés azért fontos, mert az ellátás más. A legújabb trombózis hasi fájdalomként nyilvánulhat meg, amely néha az ascites és a hasmenés átmeneti jelenlétével jár együtt a közelmúltbeli hasi műtétek vagy intraabdominális fertőző gócok összefüggésében (lásd alább). A klinikai kép sokfélesége azonban megnehezíti ezt a diagnózist. 6.7 Ebben a szakaszban a vérzés kockázata majdnem nulla. A thrombus kiterjesztése a mesentericus vénára azonban zajosabb klinikai képet eredményezhet a mesenterialis infarctusról. Biológiailag csökken a koagulációs tényező a fogyasztáshoz képest.

A régi portál trombózis leggyakrabban a portális hipertóniával társuló vérzési szövődmények formájában nyilvánul meg, akár nyelőcső-, gyomor- vagy méhen kívüli varikációkban, ahogy ez ebben a helyzetben általános. 8 A splenomegalia klinikailag nyilvánvaló lehet. Miután megállapították, a trombózis általában paucis-tünetmentes, eltekintve a trombózis meghosszabbításának lehetséges epizódjaitól. A laboratóriumi vizsgálatok könnyen megmutatják a hipersplenizmus jeleit pancytopenia formájában, de a májfunkciós tesztek általában csak kissé változnak. Az 1. táblázat azokat a klinikai helyzeteket mutatja be, amikor a portál trombózis gyanúja merül fel.

l-ben

Cirrhosis jelenléte

A cirrhosis diagnózisának ideális esetben a szövettanon kell alapulnia, mivel a portális trombózis önmagában máj dysmorphiához, csökkent koagulációs faktorokhoz és a hipersplenizmus hematológiai megnyilvánulásaihoz vezethet. A cirrhosis összefüggésében a portál trombózis felfedezése két különböző helyzetbe illő esemény. Az elsőben a trombózis egy hepatocelluláris karcinómát kísér, amelynek vaszkuláris tropizmusa jól le van írva. 9 A másodikban a részleges vagy teljes portál trombózis a cirrhózist előrehaladott májelégtelenséggel és a portális véráramlás jelentős lassulásával bonyolítja. A portális trombózis előfordulása megmaradt hepatocelluláris funkcióval rendelkező betegeknél kivételes és motiválja az etiológiai kutatásokat (lásd alább).

Képalkotás

Portál trombózis gyanúja esetén Doppler ultrahangot kell végezni, amely 85% -os érzékenységgel 10 lehetővé teszi az esetek többségében a trombus (hiperechoikus anyag az érrendszerben) vizualizálását, hogy objektiválja az áramlás hiányát ezen a szinten, valamint kiemelni a biztosítékkal rendelkező porto-kapuk, az úgynevezett cavernomák kialakulását, amelyek telepítése gyors lehet (néhány naptól néhány hétig). A hepatocellularis carcinomához társuló portál trombózis összefüggésében a pulzáló artériás Doppler-jelek detektálása a thrombuson a tumor inváziójának sajátos jele. 11 Szuboptimális ultrahang-minőségvizsgálat jelenlétében, vagy amikor a portális véráramlás nagyon lassú, kontrasztanyaggal vagy MRI-vel végzett CT-vizsgálat javasolt. 12.

Legutóbbi vagy régi portál trombózis ?

A kezelés és különösen a terápiás előny különbözik attól függően, hogy a portál trombózis régi vagy nemrégiben történt-e. Az egyik vagy másik entitás felé hajlamos diagnosztikai elemeket a 2. táblázat foglalja össze.

Keresse meg a portál trombózisának okát

A molekuláris biológiai technikák fejlődése lehetővé tette az új koagulációs rendellenességek kiemelését a trombotikus események eredeténél. 13-15 A májsejtes karcinóma nélküli cirrhosisban szenvedő betegeknél szintén magas a protrombotikus tényezők előfordulása. 16 A jelenlegi koncepció szerint a vénás trombotikus események előfordulása multifaktoriális, 17 a járulékos tényezők (protrombotikus faktorok) és a kiváltó tényezők jelenlétét ötvözi. A klinikai vizsgálat és a képalkotás a legtöbb esetben lehetővé teszi egy kiváltó esemény, például bármilyen fertőzés vagy trauma bemutatását (3. táblázat), miközben a protrombotikus (vagy trombofil) állapotokat alaposan meg kell vizsgálni. Ezért gyakori ezen tényezők közül egy vagy több kimutatása portál trombózisban szenvedő betegeknél. 13,18,19 A protrombotikus állapotok között megkülönböztetik egyrészt a mieloproliferatív szindrómákat, másrészt a koagulációs rendellenességeket (3. táblázat).

Milyen helyzetben kell keresni a protrombotikus állapotot ?

Az etiológiai kutatások az esetek többségében lehetővé teszik a trombózist elősegítő egy vagy több tényező kiemelését. 19,20 Ezt a gyakorlatot mindazonáltal speciális klinikai helyzeteknek kell fenntartani. Javasoljuk az alábbi algoritmus alkalmazását (4. táblázat).

Kezelés

A portál trombózis kezelése a trombizált ér újbóli vízszigetelését, a trombózis esetleges kiterjedésének megakadályozását, a portális hipertónia, valamint az alapul szolgáló trombózis előtti betegség kezelését célozza.

Repermeabilizálás

Bár a portál trombózis spontán rekanalizálása lehetséges, az antikoaguláns kezelés részleges vagy teljes rekermeabilizációt tesz lehetővé a közelmúltbeli portál trombózis eseteinek többségében (> 80%), a portál trombózis fokozott kockázatának hiányában 21,22. Ezenkívül a Condat és munkatársai által végzett vizsgálatban a trombózis és a gyomor-bélrendszeri vérzés okozta halálozás azokra a betegekre korlátozódott, akik nem kaptak antikoagulációt. A szerzők feltételezték, hogy az antikoaguláns terápia védőhatása összefüggésbe hozható a trombózis kiterjedésének és ezáltal a portális hipertónia mértékének korlátozásával.

Az antikoaguláció előnyei a cavernomával járó régi portál trombózisban, protrombotikus állapotban és kicsi nyelőcsődaganatokban szenvedőknél, vagy megelőzően kezelt betegeknél is megmutatkoznak. Ezekben a betegeknél a trombotikus események (főleg a trombózis kiterjedése) kétharmadával csökkentek.

Az antikoaguláció előnyeit a portális trombózis helyzetében cirrhosisos, de hepatocelluláris carcinoma nélküli betegeknél nem vizsgálták. Társuló májelégtelenség (Child A cirrhosis) hiányában ugyanazokat az ajánlásokat javasoljuk alkalmazni, mint cirrhosis nélküli portális trombózis esetén.

Az invazív terápiák, például a fibrinolízis vagy a műtéti kaputávolság 24 lehetségesek, de kockázatosak.

A cavernomával kialakult trombózis egy szakaszában a kezelés célja a trombusz megnyúlásának megakadályozása, ezért a mesenterialis ischaemia kockázata.

Mivel a portális trombózis jelenlétében az antikoaguláns kezelés időtartama nincs kodifikálva, a mélyvénás trombózis analógiájára hat hónapos kezelést javasolnak K antivitaminnal, amelynek INR-értéke 2 és 3 között van.

A portális hipertónia kezelése

A megszakadt nyelőcső- vagy gyomorvarikációkból származó emésztőrendszeri vérzés a portális trombózis súlyos szövődménye, bár kevesebb halálozással jár, mint amikor a vérzés májelégtelenséggel járó cirrhosis összefüggésében következik be. Ez a vérzéses kockázat csaknem nulla a közelmúltban kialakuló trombózis esetén.

A cirrhosisban szenvedő betegeknél a béta-blokkolók kedvező hemodinamikai hatásai alapján a propranolol beadása indokolt a hemorrhagiás események megelőzésére portál trombózisban és extrahepatikus portális hipertóniában szenvedő betegeknél. Vérzéses időszakban az endoszkópos kezelések hatékonyak a vérzéscsillapítás biztosítása és a visszerek felszámolása érdekében. 25

A portoszisztémás söntök elméleti előnye, hogy megvédik a betegeket a vérző szövődményektől, 26 de más splanchnicus vénák trombózisa miatt ezeket néha nehéz előállítani, és a kapcsolódó trombózisnak nagy a kockázata.

Az antikoaguláns terápia előnyeit különböző klinikai helyzetekben az 5. táblázat mutatja.

A májtranszplantáció speciális esete

A portális trombózis jelenléte jelenleg nem tekinthető abszolút ellenjavallatnak a májátültetéshez. Jelenléte azonban jelentősen megnehezíti a műtéti eljárást, mivel a vénás anasztomózist egy másik splanchnicus érrendszeren kell elvégezni. Ezért, ha a májtranszplantációra jelentkező betegnél portál trombózist észlelnek, antikoaguláns terápiát kell megvitatni a trombus meghosszabbodásának megakadályozása érdekében.